Узви Ҷамъияти миллии Туркия оид ба аллергия ва иммунологияи клиникӣ, дотс. Доктор. Гюнсели Боздоған дар бораи норасоии масунияти шадид, ки дар байни мардум бо номи бемории балони кӯдакон маъруф аст, маълумот дод.
доц. Доктор. Боздоған изҳор дошт, ки бемории шадиди масунияти масуният, ки дар миёни мардум бо номи бемории балони кӯдакон маъруф аст, ки бо сериали телевизионии "Номи ман Фараҳ" дубора ба рӯзнома омадааст, дар гурӯҳи норасоии масунияти ибтидоӣ (PID) қарор дорад, ки наздик ба 500 бемориро дар бар мегирад. .
Боздоған бо зикри хусусияти асосии ин беморӣ сироятҳои такроршаванда, муқовимат ва шадид, ки аксар вақт бистарӣ шуданро талаб мекунанд, изҳор дошт, ки ягона усули муассир дар табобати қатъии ин беморӣ трансплантатсияи мағзи устухон аст ва гуфт: «Мутаассифона, ягон барномаи муоина барои беморон вуҷуд надорад. ин беморӣ дар кишвари мо. Дар сурати ташхиси барвақт бо санҷишҳои скринингӣ, муваффақияти трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ ба 95 дарсад мерасад. Пас аз дучор шудан бо микроб ва осеби узвҳо, имкони муваффақияти табобат коҳиш меёбад. Яъне, чун дар аксари бемориҳо, ташхиси бармаҳал ҳаёти одамонро наҷот медиҳад”. гуфт.
Боздоған хабар дод, ки системаи масуният аз ҳуҷайраҳои гуногун, аз қабили ҳуҷайраҳои Т, ҳуҷайраҳои В, ҳуҷайраҳои NK, нейтрофилҳо ва макрофагҳо иборат аст ва гуфт:
“Ин ҳуҷайраҳо вазифаҳои гуногун доранд ва ҳар кадоми онҳо бо микробҳои гуногун мубориза мебаранд. Ин ҳуҷайраҳо барои муҳофизат кардани бадани мо аз микробҳо муошират мекунанд ва дар як созмони комил амал мекунанд. Мисли ҳар як ҳуҷайраи бадани инсон, ҳуҷайраҳои системаи иммунӣ дорои маводи генетикӣ мебошанд, ки вазифаҳои онҳоро муайян мекунанд ва онҳо бо риояи дастурҳои аз ҷониби як гурӯҳи генҳо назоратшаванда кор мекунанд. Норасоии шадиди масунияти маҷмӯӣ, ки бо номи бемории кӯдаконаи баллон маълум аст, ҳамчун як бемории генетикӣ муайян карда мешавад, ки рушди ҳуҷайраҳои Т-ро бозмедорад. Ҳатто интиқоли микробҳои хеле заиф дар ин беморон метавонад ба марг оварда расонад."
Боздоғон изҳор дошт, ки беморон аз сироятҳои шадид то синни 1-солагӣ метавонанд дар ҳолатҳое, ки ташхис ва табобати таъҷилӣ таъмин карда намешаванд, бимиранд, гуфт: "Дар ҳоле, ки як вақт ягона роҳи зинда нигоҳ доштани бемор таъмини он буд, ки бемор дар як стерилияи ҷудогона зиндагӣ кунад. Дар муҳити зист, имрӯз, трансплантатсияи мағзи устухон (трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ) бомуваффақият татбиқ карда мешавад ва беморон солим мебошанд ва метавонанд зиндагии мӯътадил дошта бошанд.” гуфт у.
Он тақрибан панҷсад бемориро фаро мегирад ва дар ҳама синну сол ва ҷинсҳо дида мешавад.
Боздуғон гуфт, ки норасоии модарзодӣ ё нотавонии системаи масуният бемориҳои нодиреро, ки бо номи "норасоии ибтидоии масуният ё нуқсонҳои модарзодии системаи масуният бо таърифи нав" маълум аст, ошкор мекунад.
Боздуғон изҳор дошт, ки аксарияти норасоии масунияти аввалия, ки тақрибан XNUMX бемориро дар бар мегирад, дар натиҷаи ихтилоли генетикии модарзодӣ ба вуҷуд омада, дар ҳама синну сол ва ҷинс мушоҳида мешавад ва шарҳ дод, ки хусусиятҳои муштараки беморон норасоӣ ё номутаносибии масуният мебошанд. система, бо бозёфтҳои гуногуни клиникӣ.
Боздоған таъкид кард, ки вазифаи асосии системаи масуният муҳофизати бадан аз микробҳост ва қайд кард, ки хусусияти асосии норасоии масуният сироятҳои такроршаванда, муқовимат ва шадид мебошанд, ки аксар вақт тавассути беморхона табобат карда мешаванд.
Боздуғон бо зикри ин ки шояд дар аъзои оила низ чунин бозёфтҳо вуҷуд дошта бошанд, гуфт: «Яке аз шадидтарин шаклҳои норасоии масунияти аввалия ин норасоии шадиди масунияти маҷмӯӣ мебошад. Норасоии шадиди масунияти маҷмӯӣ, ки ҳамчун бемории ҳубобӣ маъруф аст, як бемории нодир ва хеле ҷиддӣ аст, ки дар он қобилияти мубориза бо микробҳо ноқис аст.
Оё табобати аниқ вуҷуд дорад?
Боздоған изҳороти зеринро дар бораи идоракунии қатъии табобат истифода бурд:
Усули муоличаи ин бемориро шарх дода, доц. Доктор. Гюнсели Боздоған гуфт: “Муолиҷаи ниҳоӣ трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ, ба ибораи дигар трансплантатсияи мағзи устухон аст. Трансплантатсияи мағзи устухон дар бисёр марказҳои кишвари мо бомуваффақият татбиқ карда мешавад. Донори комилан мувофиқ дар оила интихоби аввал аст. Дар сурати мавҷуд набудани донори комилан мувофиқ, инчунин имкон дорад, ки аз донори ниммувофиқ дар дохили оила ё аз донори комилан мувофиқи хешовандӣ трансплантатсия карда шавад. Дар мамлакати мо барои трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ давлат пардохт мекунад. Ҳарчанд шумораи марказҳое, ки трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ анҷом медиҳанд, маҳдуд аст, аммо ин як табобати дастрас аст.”
Боздоған бо таъкид бар он, ки табобати генӣ дар баъзе зергурӯҳҳои беморӣ низ имконпазир аст, гуфт: “Генотерапия аз ислоҳи гени ноқис, ки боиси беморӣ ва интиқоли он ба бемор аст, иборат аст. Лентиввирусҳо ё ретровирусҳо ҳамчун вектор барои раванди интиқол истифода мешаванд. Аммо ин табобат дар кишвари мо усули табобат нест. Усули дигари табобат табобати ивазкунандаи иммуноглобулин (ИГ) буда, ҳар 3-4 ҳафта такрор карда мешавад. Ҳамин ки ташхис муайян карда мешавад, антибиотикҳо дар як вояи муҳофизатӣ якҷоя бо терапияи IG барои табобати сироят, дар ҳолати зарурӣ таъин карда мешаванд, то ки беморро муҳофизат кардан мумкин бошад. Ин табобат то анҷоми пайванди ҳуҷайраҳои бунёдӣ ва ҳатто то муваффақ шудани трансплантатсия идома меёбад.” гуфт.
Ҳангоми афзоиши издивоҷҳои хешутаборӣ хатари PID меафзояд
Боздоған изҳор дошт, ки дар кишвари мо, ки никоҳи хешутаборӣ маъмул аст, мизони бемории PID афзоиш ёфтааст ва гуфт: “Азбаски нисфи як ҷуфт хромосомаҳое, ки генҳои моро ташкил медиҳанд, аз модар ба кӯдакон ва нисфи дигар аз падар мегузарад. ба кӯдакон, хатари PID дар издивоҷҳои хешутаборӣ ба таври назаррас меафзояд. Ба дарачае расид, ки дар мамлакати мо 10 дар 1 хазор нафар беморй бошад, дар ШМА ин нишондод 58 аз 1 хазор нафарро ташкил медихад. Дар мамлакати мо нисбат ба дигар мамлакатхо PY бештар вокеъ аст, — гуфт у.
"Барномаи сканкунӣ нест"
Боздоған бо зикри он, ки ташхиси барвақт дар ин беморӣ аҳамияти муҳим дорад, қайд кард, ки ин як бемории хеле мувофиқ барои барномаи скрининги навзод аст, зеро ин беморӣ як варианти муассири табобат дорад ва давраи пайдо кардани нишонаҳо пас аз таваллуд хеле кӯтоҳ аст.
Боздоғон изҳор дошт, ки муваффақияти трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ ба 95 дарсад мерасад, агар ташхиси барвақт бо санҷишҳои скрининг пеш аз сар задани беморӣ гузошта шавад ва бемор ба ягон микроб сироят накунад, Боздоған гуфт: "Пас аз он ки бемор бо микроб дучор мешавад ва осеби узв пайдо мешавад, имконияти муваффақияти табобат кам мешавад. Дар ин ҳолат ташхиси барвақтӣ ҳаётро наҷот медиҳад. Аммо бояд гуфт, ки мутаассифона дар кишвари мо барномаи скрининги ин беморӣ вуҷуд надорад.
Чаро онро бемории балони кӯдакон мегӯянд? Ҳикояи ӯ чӣ гуна оғоз ёфт?
Дэвид Филлип Веттер соли 1971 дар Техаси ИМА ба дунё омадааст, ки табобати ин беморӣ ҳанӯз маълум набуд. Ҳама фикр мекарданд, ки номи аслии ӯ Дэвид Бубл аст, то одамонро аз истисно кардани оилаи Веттер нигоҳ доранд. Дар соли 1963 оила писаре дошт, вале баъди 7 моҳ ӯ даргузашт, зеро ӯро аз бемориҳо муҳофизат карда натавонистанд. Табибон ба хонавода гуфтаанд, ки фарзандашон гирифтори бемории шадиди масунияти масуният аст. Вақте ки онҳо дубора кӯдакдор шуданд, кӯдакро дар пуфак нигоҳ медоштанд, то аз микробҳо пок набошанд ва ӯ тавонист 12 сол зиндагӣ кунад.
Хӯрок, нӯшокӣ, либос, ҳама чиз пеш аз ворид шудан ба ин пуфак стерилизатсия карда шуд. Дар ин пуфак телевизор ва чанд бозича гузошта шуда буд. Ӯ ҳатто аз кулоҳи тарҳрезишудаи NASA истифода мекард. Дар ниҳоят табибон тасмим гирифтанд, ки Довудро бо мағзи устухони хоҳараш Кэтрин пайванд кунанд. Амалиёт хеле хуб гузашт. Аммо Давид, ки бори аввал аз пуфак берун шуд, бори аввал пас аз 2 рӯзи трансплантатсия бемор шуд. Дарунравї, табларза, ќайкунии шадид ва хунравии рўдањо сар шуд. Дэвид 7 феврали соли 22, ҳамагӣ 1984 рӯз пас аз он ки аз утоқи безарар хориҷ карда шуд, мурд. Имрӯз, ин беморон метавонанд дар синни хеле пештар зиндагии муқаррарии худро бидуни ранҷидани мушкилоти кӯдаки Баллон бо пайвандсозии мағзи устухон идома диҳанд.